Статьи-избранное

Спинальная мышечная атрофия

Р.В. Динман-Лашко
ПУТИ ПОВЫШЕНИЯ ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТИ ШКОЛЬНИКОВ С ФИЗИЧЕСКИМИ ДЕФЕКТАМИ РАЗВИТИЯ
Сбірник "Актуальні проблеми формування здорового способу життя", матеріали науково-практичної конференції, м. Кривий Ріг, 31 травня 2006р., КДПУ.

Основы физического здоровья человека закладываются в раннем детском возрасте. Важную роль в этом процессе играет появление в период от года до полутора лет основополагающих навыков как ходьба и речь. В дальнейшем эти навыки совершенствуются, это сопровождается морфологическими и функциональными изменениями, происходящими в детском организме в виде увеличения костно-мышечной массы, размеров мозга, формируются сложные межнейронные, нейромышечные, нейроэндокринные взаимодействия. В этот период активно протекают также процессы становления других органов и систем с достижением ими морфо-функциональных особенностей, присущих взрослому организму.

Мышцы составляют 40 % всей массы человека, их количество в организме насчитывает 501 мышцу, только лишь на руке имеются 19 мышц и 20 мышц на ноге. Существует 3 вида мышечной ткани: 1) Поперечно-полосатые, или же скелетные мышцы, которыми руководит центральная нервная система. Эти мьшцы отвечают за нашу моторику (ходьба, мимика, изменение положения тела). 2) Миокард - это полая мышца, основная функция которой -проталкивание крови артериями человеческого тела. Её сокращения не зависят от нашего желания. 3) Гладкие мышцы состоят из непараллельных мышечных волокон. Они образуют стенки внутренних органов, осуществляют сокращения желудочно-кишечного тракта, матки, осуществляют циркуляцию крови. Сокращения гладких мышц происходит независимо от нашего желания и у детей, и у взрослых.

Встречается патология со стороны развития и функционирования мышечной ткани. Иногда в организме происходят мутации, либо эта патология может быть обусловлена генетическими факторами. Начиная с 1981 года симпозиумы, посвященные нейромышечным заболеваниям, проходят каждые четыре-пять лет. Последний Миологический конгресс проходил в 2001 г в Ницце.

Миология объединила различные направления - от молекулярной биологии до интегрированной физиологии, от генетики до патологии и терапии. Это наука, которая занимается исследованием мышечной ткани, имеет уже достаточно хорошие результаты и продолжает активно развиваться. В настоящее время на Украине по информационным данным, собранным Всеукраинским объединением страдающих мышечной дистрофией ERB, насчитывается 7500 больных этим заболеванием.

Спинальная мышечная атрофия - это второе по частоте нейромышечное заболевание после миопатии Дюшенна. Для неё типична дегенерация клеток передних рогов спинного мозга, двигательных ядер ствола мозга, что обуславливает слабость мышц. Существует несколько форм этого заболевания, которое негативно воздействует на отдельные группы мышц. Большинство форм спинальной амиотрофии генетически обусловлены. Наследственный характер может быть аутосомно-рецессивным (в большинстве случаев), аутосомно-доминантным, сцепленным с х-хромосомой или новой мутацией. Гены, ответственные за развитие спинальной амиотрофии, находятся в хромосоме 5q. Активно ведутся попытки идентифицировать генетический дефект, кроме этого также изучается и патогенез заболевания. Дородовая (пренатальная) диагностика в семьях, где имеются больные спинальной амиотрофией, находиться на стадии исследований. Частота встречаемости этого заболевания составляет 1:25000, при этом некоторые формы встречаются чаще других.

Существуют три основные формы спинальной амиотрофии, которые "манифестируют" в детском возрасте, и которые условно разделяются по времени начала заболевания. Спинальная амиотрофия I типа начинается в возрасте до 1 года, II типа - от 1 до 3-х лет, и III типа начинает проявляться в возрасте от 3 до 17 лет.

И I и II тип называется спинальной амиотрофией Верднига-Гофманна, III тип получил название Кугельберга-Веландер.

Амиотрофия Верднига-Гофманна является одной из тяжелейших форм заболевания. Симптомы могут наблюдаться еще во время внутриутробного развития и проявляется в пониженной активности плода. Отмечен высокий процент кровного родства родителей. Больные новорожденные гипотоничны и арефлексичны. Проксимальные мышцы поражены в большей степени, чем двигательные. Могут наблюдаться фибрилляции и атрофия мышц языка. Основные проявления болезни - прогрессирующая слабость и атрофия мышц. Особенно часто поражаются длинные мышцы спины. Мышечный тонус снижен. Атрофии мышц часто маскируются избыточно развитой подкожной жировой клетчаткой. Данные ЭМГ указывают на невро-генную природу поражения. Сухожильные рефлексы отсутствуют. Смерть может наступить до 7-8 месячного возраста после утраты рвотного рефлекса, что приводит к аспирации и пневмонии.

Спинальная амиотрофия II типа (или ранняя детская) начинается в конце 1-го года жизни ребенка, заболевание медленно прогрессирует в период раннего и позднего детства. Возникает слабость тазового пояса, во многих случаях наблюдается кифосколиоз, мышцы гипотоничны. В период позднего детства существует тенденция возникновения контрактур, может развиваться псевдогипертрофия икроножных мышц, как и при мышечной дистрофии Дюшена. При отсутствии адекватного лечения 80 % больных умирают до 4-х летнего возраста, но, при соответствующем лечении, хорошем уходе отдельные пациенты доживают до тридцатилетнего возраста.

Подростковая форма спинальной амиотрофии Кугельберга-Веландер - относительно доброкачественно протекающая спинальная амиотрофия, характеризуется медленно прогрессирующей слабостью, атрофией, фасцикуляциями мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. Заболевание начинается обычно на втором десятилетии жизни. Проявляется слабостью проксимальных отделов нижних конечностей, затем присоединяется слабость в руках. Часто наблюдается гипертрофия мышц, особенно мышц голеней и разгибателей бедра. Больные могут доживать до старческого возраста, длительно сохраняя способность к самостоятельному передвижению и самообслуживанию.

Для лечения спинальной амиотрофии применяют физиотерапию для сохранения функции суставов и предупреждения развития контрактур. Больные дети нуждаются в полноценном питании, содержащем постоянное соотношение между основными компонентами в пропорции 50 % - углеводы, 20 % - белки, 30 % - жиры. Среди круп предпочтение отдают овсяной и гречневой, содержащих полноценные белки, незаменимые аминокислоты: метионин, лизин, соли магния, необходимые для формирования центральной нервной системы и мышечной ткани. Среди молочных продуктов предпочтение отдают творогу, сыру, содержащему кальций, что делает эти продукты незаменимыми в ежедневном питании. Важное значение в развитии и формировании мышц имеют овощи и фрукты, содержащие соли калия и микроэлементы, необходимые для нормального функционирования клеточных мембран. Большое количество органических кислот содержится в тёмных сортах винограда, чёрной смородине. В питании детей, страдающих спинальной амиотрофией следует использовать говяжьи почки, печень, а также бычьи яички (содержат анаболические гормоны, препятствующие атрофии мышц).

В газете "Бабушка" автор этой статьи давала рецепт.
Яички (половые органы) бычков. Их можно приобрести на рынке у мясников. Яички вначале следует отварить, затем поджарить на сливочном масле. Есть по 2 штуки 2-3 раза в неделю. При сильной мышечной слабости принимать их не меньше года. Этот метод я применяла неоднократно. Даже лежачие больные вскоре начинали ходить. Этот рецепт также помогает при миастении, миопатии и миотонической дистрофии.

Наши многолетние наблюдения подтверждают эффективность применения гомеопатических препаратов в лечении.

В комплексе лечебно-восстановительных средств используют гидротерапию, в основе которой лежит температурный, химический и механический факторы действия воды. Организм отвечает на гидротерапию активизацией функций сердечно-сосудистой, нервной, эндокринной, мышечной систем, окислительно-восстановительных процессов. Сюда относятся: циркулярный душ, каскадный душ, подводный душ-массаж, плаванье.

К психологическим методам восстановления трудоспособности относят психотерапию, психопрофилактику и психогигиену. Среди этих методов одним из самых основных является психопрофилактика - аутогенная психомышечная тренировка, которая ставит перед собой цель - сознательно научить человека корректировать некоторые автоматические процессы в организме. Необходимо научить детей и подростков, страдающих спинальными амиотрофиями ставить перед собой определенную цель и достигать её, оценивать свою индивидуальность, свои физические возможности, рационально отдыхать, находиться в гармонии с собой и окружающим миром.

Литература

1. Справочник по невропатологии // Под ред. Е. В. Шмидта. - М., 1981.
2. Журнал Об'єднання хворих на м'язову дистрофію. - Львів, 2002. - № 1.
3. Газета "Medicus Amacis". - К., 2004. - № 2, № 3.

---------------

Лечение миопатии, прогрессирующей мышечной дистрофии, невральной и спинальной амиотрофии (только 2-3 типа), спастической параплегии Штрюмпеля гомеопатическими препаратами из трав в мед.центре "Доктор Динман". См.сайт: www.nevrologia.far.ru

+ +11 -

Комментариев 27

  1. Офлайн
    Ольга
    Ольга 18 апреля 2017 08:14
    В США проходят клинические испытания лекарства "спинраза". Подробно можно почитать на сайте благотворительного фонда "Семьи СМА". В Москве открылась клиника СМА. Консультации семинары обучение -бесплатно. Мы с Юлей в июне едем туда.
  2. Офлайн
    Татьяна
    Татьяна 8 февраля 2016 21:37
    Есть такой профессор Ямсков Игорь Александрович, вот статья о нем, его жене и их изобретении.
    http://www.виофтан.рф/russiatoday.htm
    продукт работает очень хорошо, я буду рада если вы найдете что-то для себя.
  3. Офлайн
    Оксана
    Оксана 6 января 2016 22:29
    Здравствуйте. У нас тоже такая же проблема. Мышечная амиотрофия. Потом нам сказали что спинальная амиотрофия. Пожалуйста помогите. Как это вылечить. Моему сыну сейчас 13 лет. И он как два года уже не ходит. Это боль для него и для меня. Я так хочу помочь моему сыночку. Он у меня единственный сын.
  4. Офлайн
    Наталья
    Наталья 4 сентября 2015 20:21
    Здравствуйте у моей девочки 4 годика нам 1. 2 месяца поставили диагноз спинальная амитрофия 2 типа . Ходим мы с трудом , садимся , встать без нашей помощи не может. Помогите пожалуйста подскажите какие травы помогают . Спасибо.
  5. Офлайн
    elenyshkatim
    elenyshkatim 18 марта 2015 22:58
    Цитата: Владимир
    Цитата: валентина
    Моему внуку 1'3 у нас 2 тип ребёнок очень плохо спит ночью подскажите кто какие препараты дают для спокойного сна

    Мне при спинальной амиотрофии в частности назначали Циннаризин. В первые дни от него сонливость. Потом сонливость проходит, но всё равно сон нормализуется. Посоветуйтесь с врачом.

    Держитесь,я Вас очень понимаю. Мы тоже столкнулись с этой бедой, у нас был тип 1.
  6. Офлайн
    Владимир
    Владимир 13 марта 2015 08:51
    Цитата: валентина
    Моему внуку 1'3 у нас 2 тип ребёнок очень плохо спит ночью подскажите кто какие препараты дают для спокойного сна

    Мне при спинальной амиотрофии в частности назначали Циннаризин. В первые дни от него сонливость. Потом сонливость проходит, но всё равно сон нормализуется. Посоветуйтесь с врачом.
  7. Офлайн
    валентина
    валентина 18 января 2015 16:58
    Моему внуку 1'3 у нас 2 тип ребёнок очень плохо спит ночью подскажите кто какие препараты дают для спокойного сна
  8. Офлайн
    Барби
    Барби 2 августа 2014 22:03
    Девочки!!!Подскажите пожалуйсто,какие травы вы принимаете.Моей девочке 4 месяца нам ставят этот страшный диагноз.она долгожданный ребенок.Мир просто ушел из под ног когда мы сдали анализ.Муж ушел о нас,сказал что ему это не надо.Я не знаю как все пережить,неужели на самом деле нет никакого средства,что то говорили про стволовые клетки.кто нибудь слышал об этом.Я делаю сама массажи.есть продвижения но слабые.Девочки напишите очень Вам за ранее благодарна моя почта marina-smirnova1976@mail.ru
  9. Офлайн
    надрин 29 мая 2014 13:46
    Цитата: Ольга
    Моей дочке хорошо помогает массаж. Еще записались на ЛФК в бассейн. Очень эффективно: в воде двигаться легче, а мышечный тонус повышается. Пробуем скипидарные ванны, ходили на биорезонанс. Сейчас будем пробовать ДЭНС терапию (аппарат, который улучшает обмен и питание в мышцах). Нашли травника(и не за бешанные деньги как в сети предлагают). Он делает дочке сборы. Пьем все это дело... появились сухожильные рефлексы на ручках(раньше не было)Руки окрепли. Дело осталось за ногами...Всем всем хочу сказать: не отчаивайтесь....и на нашей улице перевернется обоз с пряниками!
  10. Офлайн
    МАЯ
    МАЯ 9 февраля 2014 12:30
    ПОМОГИТЕ ПОЖАЛУЙСТА . я недавно узнала что по днк нам поставили спинально мышечную атрофию 2 тип,моим девочкам 6 лет и 5 лет,еще мальчик есть 2.5года ему пока не сдали анализ будем сдавать,девочки у меня ходят старшая лучше младшая ходит но не бегает хорошо и подниматься по лестнице ей очень тяжело( умаляю кто нибудь скажите неужели у них откажут ноги?мы в городе одни с такой болезнью.
  11. Офлайн
    Татьяна
    Татьяна 17 ноября 2013 00:18
    Здравствуйте, мне 32 и у меня амиотрофия с 5 лет. Ездили с мамой всё детство по санаториям то в Одессу, то в Евпаторию. Скажу одно - лекарства не принимаю лет 15 уже(хуже или лучше не становиться, да по ступенькам подыматься тяжеловато да и приседая встаю только с помощью рук. Работаю, семья. Есть дочь ей 10 лет здорова. Наш вид заболевания такой что с ним можно дожить до глубокой старости без прогрессирования болезни. От себя скажу одно опираясь на свой опыт: поменьше всяких химикатов (лекарств)и море, мы в год по несколько раз на моря ездием.
  12. Офлайн
    Genesha.ru 14 августа 2013 00:45
    Антонина не нужно отчаиваться! Вам бы к чудотворной иконе приложиться и попросить бога об исцелении. Чудеса еще есть на земле и они не редкость!
  13. Офлайн
    Антонина Колмакова
    Антонина Колмакова 13 августа 2013 17:52
    Мне 54года,Впервые признаки заболевания спинальная амиотрофия Кугельберга -Веландера проявились в12лет,Лечилась в 1ММИ имени Сеченова,
    Ничего не может изменить скорость прогресирования этого заболевания,
    Япробовала регулярно лечиться курсами два раза в год,От безрезультативности
    на многие годы забрасывала лечение,Результат такой хожу струдом и очень медленно
    по лестнице поднимаюсь подтягивая себя двумя руками за перила,
    Выживаю с помощю антидепресантов,Надеюсь что в России разрешат эвтаназию,
    Мой родной брат пролежал в полной неподвижности26лет ,Умер от поралича дыхательных мышц,Я понимаю что это очень пессеместично,но лучше бы меня усыпили,
  14. Офлайн
    Елена
    Елена 4 июля 2013 06:55
    Добрый день, julth. Из какого вы города? Скажите пожалуйста, где вы проходили диагностику и какое лечение проходите сейчас? Давайте делиться информацией по лечению наших детей. мой пост от 21 февраля 13 года.
  15. Офлайн
    julth 30 июня 2013 15:18
    Здравствуйте,моей девочке сейчас уже 10,диагноз Спинальная амиотрофия 3 типа,поставили в 5 лет,очень хотелось бы познакомиться и общаться с родителями у кого в семье такая же беда.


Добавить комментарий


  • Яндекс.Метрика